MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Subacute scleroserende panencefalitis

Subacute scleroserende panencefalitis, een progressieve en doorgaans dodelijke aandoening, is een zeldzame complicatie van mazelen die maanden of jaren later optreedt en geestelijke achteruitgang, spiertrekkingen en epileptische aanvallen veroorzaakt.

Subacute scleroserende panencefalitis is het gevolg van een langdurige infectie van de hersenen met het mazelenvirus. Soms dringt het virus tijdens een mazeleninfectie de hersenen binnen. Het is mogelijk dat het onmiddellijk symptomen van hersenontsteking (encefalitis) veroorzaakt, maar het kan ook lang in de hersenen aanwezig blijven zonder problemen te veroorzaken.

Subacute scleroserende panencefalitis treedt op doordat het mazelenvirus om onbekende redenen wordt gereactiveerd. In de Verenigde Staten treedt de aandoening op bij een of twee per miljoen mensen die eerder mazelen hebben gehad. In zeer zeldzame gevallen kan iemand die nooit mazelen heeft gehad, maar een levend mazelenvaccin toegediend heeft gekregen, subacute scleroserende panencefalitis krijgen.

In de westerse wereld neemt het aantal gevallen van subacute scleroserende panencefalitis af. Bij mannen komt deze aandoening vaker voor dan bij vrouwen.

Symptomen en diagnose

De aandoening begint meestal bij kinderen of jongvolwassenen, in het algemeen voor het twintigste levensjaar. De eerste symptomen kunnen slechte schoolprestaties, vergeetachtigheid, driftbuien, concentratieverlies, slapeloosheid en hallucinaties zijn. Ook kunnen plotselinge spiertrekkingen van de armen, het hoofd of het gehele lichaam voorkomen. Uiteindelijk kunnen epileptische aanvallen optreden, samen met abnormale, ongecontroleerde spierbewegingen. De verstandelijke vermogens en de spraak gaan steeds verder achteruit. Later worden de spieren in toenemende mate stijf en slikken kan worden bemoeilijkt. De slikproblemen zijn er soms de oorzaak van dat de betrokkene zich in zijn speeksel verslikt, wat tot longontsteking leidt. De patiënt kan blind worden. In de laatste fases kan de lichaamstemperatuur stijgen en worden de bloeddruk en hartslag afwijkend.

De diagnose wordt gesteld op basis van de symptomen en kan worden bevestigd door bloedonderzoek waarbij hoge spiegels van antilichamen tegen het mazelenvirus wordt aangetoond en door een elektro-encefalogram (EEG), een MRI-scan (magnetische kernspinresonantie) of een CT-scan (computertomografie) die afwijkingen in de hersenen laat zien.

Prognose en behandeling

De ziekte is vrijwel altijd binnen 1 tot 3 jaar dodelijk. Hoewel de uiteindelijke doodsoorzaak vaak longontsteking is, is deze het gevolg van de extreme zwakte en verminderde spiercontrole die door deze ziekte wordt veroorzaakt.

Er is niets dat de voortgang van de ziekte een halt kan toeroepen. Anticonvulsiva (middelen tegen epilepsie) kunnen worden gebruikt om de epileptische aanvallen onder controle te houden of te verminderen.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Roseola infantum

Volgende: Waterpokken

Illustraties
Tabellen
Disclaimer