MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Introductie

Bij een auto-immuunziekte functioneert het afweersysteem van het lichaam niet goed, waardoor het lichaam lichaamseigen weefsels aanvalt.

Normaal kan het afweersysteem onderscheid maken tussen lichaamseigen en lichaamsvreemde stoffen (zie Biologie van het afweersysteem: Introductie) en reageert het alleen op lichaamsvreemde stoffen, die ‘antigenen' worden genoemd. Antigenen kunnen zich bevinden in of op bacteriën, virussen, andere micro-organismen of kankercellen. Antigenen kunnen ook op zichzelf bestaan, bijv. als pollen of voedselmoleculen. Soms functioneert het afweersysteem niet goed en interpreteert het de lichaamseigen weefsels als lichaamsvreemd. Er worden dan afwijkende antilichamen (autoantilichamen) geproduceerd of immuuncellen die zich richten tegen bepaalde cellen of weefsels van het lichaam en deze aanvallen. Deze reactie wordt een ‘auto-immuunreactie' genoemd die leidt tot ontsteking en weefselbeschadiging. Bij verschillende auto-immuunziekten worden verschillende cellen of weefsels aangevallen.

Oorzaken

Auto-immuunreacties kunnen op diverse manieren ontstaan:

  • een stof die zich normaal alleen op een specifieke plaats in het lichaam bevindt (en dus voor het afweersysteem verborgen is), komt vrij in de bloedsomloop. Door een klap op het oog bijvoorbeeld kan het vocht in de oogbol terechtkomen in de bloedsomloop. Het vocht zet het afweersysteem aan tot aanvallen.
  • een normale lichaamsstof wordt veranderd, bijvoorbeeld door een virus, een geneesmiddel, zonlicht of straling. De veranderde stof kan door het afweersysteem als lichaamsvreemd worden beoordeeld. Een virus kan bijvoorbeeld cellen in het lichaam infecteren en deze daardoor veranderen. De met virus geïnfecteerde cellen zetten het afweersysteem aan tot aanvallen.
  • een lichaamsvreemde stof die lijkt op een natuurlijke lichaamsstof kan het lichaam binnendringen. Het afweersysteem kan dan per ongeluk zowel de lichaamsvreemde als de op de lichaamsvreemde lijkende lichaamseigen stof aanvallen.
  • de cellen die de antilichaamproductie reguleren, bijvoorbeeld B-lymfocyten (een type witte bloedcellen), kunnen slecht functioneren en afwijkende antistoffen produceren die sommige van de lichaamscellen aanvallen.

Bij sommige auto-immuunziekten kan erfelijkheid een rol spelen. Gevoeligheid voor de aandoening, eerder dan de aandoening zelf, kan worden overgeërfd. Bij gevoelige mensen is het mogelijk dat de aandoening ontstaat door een uitlokkende factor, zoals een virusinfectie of weefselbeschadiging. Ook hormonale factoren kunnen een rol spelen, omdat veel auto-immuunziekten meer voorkomen bij vrouwen.

Symptomen en diagnose

Auto-immuunziekten veroorzaken vaak koorts. De symptomen variëren echter, afhankelijk van de aandoening en het lichaamsdeel dat wordt aangetast. Bij sommige auto-immuunziekten worden bepaalde weefseltypen door het gehele lichaam aangetast, bijvoorbeeld bloedvaten, kraakbeen of huid. Bij andere auto-immuunziekten wordt een bepaald orgaan aangetast. Het afweersysteem kan vrijwel elk orgaan aanvallen, onder andere de nieren, de longen, de hersenen en het hart. De ontsteking en weefselschade die daardoor ontstaan, kunnen leiden tot pijn, misvormde gewrichten, zwakte, geelzucht, jeuk, ademhalingsproblemen, ophoping van vocht (oedeem), delirium en zelfs overlijden.

Een auto-immuunziekte kan met bloedonderzoek worden aangetoond. Zo is de bezinkingssnelheid van de erytrocyten (BSE) vaak verhoogd, omdat eiwitten, aangemaakt in reactie op de ontsteking, het vermogen van rode bloedcellen (erytrocyten) om niet uit te zakken in bloed beïnvloeden. Het aantal rode bloedcellen is gewoonlijk verlaagd, wat leidt tot anemie. Met bloedonderzoek kunnen ook verschillende antilichamen worden aangetoond, waarvan sommige vaak voorkomen bij mensen met een auto-immuunziekte. Voorbeelden van deze antilichamen zijn antinucleaire antilichamen (die de gericht zijn tegen onderdelen van de celkern) en de reumafactor.

Behandeling

De behandeling is gericht op regulering van de auto-immuunreactie door het afweersysteem te onderdrukken. Veel van de geneesmiddelen die worden gebruikt om de auto-immuunreactie onder controle te brengen, beïnvloeden echter het vermogen van het lichaam om ziekte, vooral infecties, te bestrijden. Ook kan behandeling voor verlichting van symptomen nodig zijn.

Vaak worden geneesmiddelen gegeven die het afweersysteem onderdrukken (immunosuppressiva), zoals azathioprine Handelsnaam
Imuran
, chloorambucil Handelsnaam
Leukeran
, cyclofosfamide Handelsnaam
Endoxan
Cycloblastine
, ciclosporine Handelsnaam
Sandimmune
Neoral
of methotrexaat Handelsnaam
Emthexate
Ledertrexate
. Ze worden gewoonlijk via de mond ingenomen en gedurende lange tijd gebruikt. (zie Transplantatie:Transplantatie van andere organenTabellen)

Deze geneesmiddelen onderdrukken echter niet alleen de auto-immuunreactie, maar ook het vermogen van het lichaam zichzelf tegen lichaamsvreemde stoffen te verdedigen, onder meer tegen micro-organismen die infectie veroorzaken en tegen kankercellen. Het risico van infectie en van bepaalde vormen van kanker neemt dan ook toe.

Vaak worden corticosteroïden als prednison Handelsnaam
Prednison
toegediend, meestal via de mond. Deze geneesmiddelen verminderen de ontsteking én onderdrukken het afweersysteem. Bij langdurig gebruik kunnen corticosteroïden veel bijwerkingen veroorzaken. (zie Reumatoïde artritis en andere typen artritis:Reumatoïde artritisKader)

Zo mogelijk worden corticosteroïden slechts kort gebruikt, wanneer de aandoening begint of wanneer de symptomen verergeren. Soms moeten corticosteroïden echter voor onbepaalde tijd worden gebruikt.

Etanercept Handelsnaam
Enbrel
en infliximab Handelsnaam
Remicade
blokkeren de werking van tumornecrosefactor (TNF), een stof die ontsteking in het lichaam kan veroorzaken. Deze geneesmiddelen zijn zeer effectief bij de behandeling van reumatoïde artritis en chronische darmontsteking, maar ze kunnen schadelijk zijn als ze worden gebruikt als behandeling van bepaalde andere auto-immuunziekten, zoals multipele sclerose.

Plasmaferese wordt toegepast voor de behandeling van enkele auto-immuunziekten. Er wordt bloed afgenomen van de patiënt en gefiltreerd om de afwijkende antilichamen te verwijderen. Vervolgens wordt het gefiltreerde bloed weer bij de patiënt ingebracht.

Sommige auto-immuunziekten verdwijnen even onverklaarbaar als ze zijn begonnen. De meeste auto-immuunziekten zijn echter chronisch. Vaak zijn het gehele leven geneesmiddelen nodig om de symptomen onder controle te houden. De prognose varieert afhankelijk van de aandoening.

ENKELE AUTO-IMMUUNZIEKTEN

aandoening

belangrijkste weefsel dat wordt aangetast

gevolgen

hemolytische anemie

rode bloedcellen

Bloedarmoede ontwikkelt zich die met moeheid, zwakte en licht gevoel in het hoofd gepaard gaat en de milt wordt groter. De bloedarmoede kan ernstig en zelfs dodelijk zijn.

parapemphigus

huid

Er vormen zich grote blaren, omgeven door rode, gezwollen stukken huid. Vaak komt jeuk voor. De prognose is goed indien wordt behandeld.

ziekte van Graves-Basedow

schildklier

De schildklier is ontstoken, wordt gestimuleerd en wordt groter. Dit resulteert in een hoge concentratie schildklierhormonen (hyperthyreoïdie). De prognose is goed indien wordt behandeld.

thyreoïditis van Hashimoto

schildklier

De schildklier is ontstoken en beschadigd. Dit resulteert in een verminderde hoeveelheid schildklierhormonen (hypothyreoïdie). Levenslange behandeling met schildklierhormoon is noodzakelijk.

diabetes mellitus type 1

bètacellen van de alvleesklier (die insuline produceren)

De bètacellen worden vernietigd, zodat het lichaam een insulinetekort krijgt. Behandeling met insuline is levenslang noodzakelijk, zelfs indien de reactie tot een einde komt omdat de cellen in de alvleesklier zijn vernietigd.

lupus (lupus erythematodes disseminatus)

gewrichten, nieren, huid, longen, hart en hersenen

De aangetaste weefsels zijn ontstoken en vaak beschadigd, maar de gewrichten, hoewel ontstoken, worden niet misvormd. De prognose is zeer variabel, maar de meeste patiënten kunnen een actief leven leiden ondanks opflakkeringen van de aandoening.

myasthenia gravis

de verbinding tussen zenuwen en spieren (neuromusculaire verbinding)

Spieren, vooral die van de ogen verzwakken en zijn snel vermoeid, maar de zwakte varieert in intensiteit. Het patroon van progressie is zeer variabel, maar met geneesmiddelen kunnen de symptomen meestal worden beheerst. In zeldzame gevallen is de aandoening dodelijk.

pemphigus

huid

Op de huid vormen zich grote blaren. De aandoening kan levensbedreigend zijn.

pernicieuze anemie

cellen in de maagwand en rode en witte bloedcellen

Omdat de maagwand is beschadigd, is het minder goed mogelijk vitamine B12 te absorberen (wat nodig is voor de productie van rijpe bloedcellen). Bloedarmoede is het gevolg en de zenuwen worden beschadigd. Zonder behandeling kan het ruggenmerg worden beschadigd. Het risico van maagkanker is verhoogd. Met behandeling is de prognose echter goed.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven
Illustraties
Tabellen
Disclaimer