MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Chronische granulomateuze ziekte

Chronische granulomateuze ziekte (chronic granulomatous disease; CGD) is een erfelijke immunodeficiëntie waarbij fagocyten (neutrofiele en eosinofiele granulocyten, monocyten en macrofagen) slecht functioneren.

Bij deze aandoening produceren neutrofiele en eosinofiele granulocyten, monocyten en macrofagen geen waterstofperoxide, superoxide en andere stoffen die bepaalde bacteriën en schimmels vernietigen. CGD komt het meest bij jongens voor.

De symptomen doen zich meestal voor het eerst op de vroege kinderleeftijd voor, maar soms pas in de adolescentie. Chronische infecties treden op in de huid, longen, lymfeklieren, mond, neus en darmen. Er kunnen abcessen rond de anus en in de longen, botten en lever ontstaan. De lymfeklieren vullen zich vaak met bacteriën en zwellen op. De huid over de lymfeklieren kan doorbreken waardoor het abces leegloopt. De lever en milt raken vergroot. Bij kinderen kan de groei vertraagd zijn.

Antibiotica worden voortdurend of met tussenpozen gegeven. Interferon-gamma, drie maal per week geïnjecteerd, kan het aantal en de ernst van infecties verminderen. Stamceltransplantatie is succesvol gebleken bij sommige patiënten, maar wordt vanwege de risico's meestal niet aanbevolen.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Ataxia teleangiectasia

Volgende: Chronische mucocutane candidiasis

Illustraties
Tabellen
Disclaimer