MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Andere tumoren van de alvleesklier

Insulinoom

Een insulinoom is een zeldzaam type alvleeskliertumor dat insuline afgeeft, het hormoon dat de bloedglucosespiegel verlaagt.

Slechts 10% van de insulinomen is kwaadaardig.

Symptomen

De symptomen zijn het gevolg van een lage bloedglucosespiegel. Dit komt voor wanneer de patiënt gedurende enkele uren niet eet (meestal 's morgens na een nacht zonder voedsel). De symptomen bestaan onder andere uit: flauwte, zwakte, trillingen, hartkloppingen (palpitaties), zweten, nervositeit en een ernstig hongergevoel. Andere symptomen zijn hoofdpijn, verwardheid, gezichtsstoornissen, een onzekere gang en opvallende persoonlijkheidsveranderingen. De lage bloedglucosespiegel kan zelfs tot bewustzijnsverlies, epileptische aanvallen en coma leiden.

Diagnose en behandeling

Het kan moeilijk zijn een insulinoom te diagnosticeren. De patiënt moet ten minste 24 uur en soms wel 72 uur vasten en wordt zorgvuldig bewaakt, doorgaans in het ziekenhuis. In deze periode treden meestal de symptomen op en wordt bloedonderzoek uitgevoerd om de glucose- en insulinespiegel te bepalen. Een zeer lage glucosespiegel en een relatief lage insulinespiegel wijzen op de aanwezigheid van een insulinoom. Vervolgens moet de plaats van het insulinoom nauwkeurig worden bepaald. Om de tumor te lokaliseren kan worden gebruikgemaakt van beeldvormende technieken, zoals computertomografie (CT), echografie en arteriografie (hierbij wordt een röntgenopname gemaakt nadat een contrastmiddel in een slagader is ingespoten) van de darmslagaders. Soms is echter een kijkoperatie nodig.

De belangrijkste behandeling van een insulinoom is operatieve verwijdering, waarna ongeveer 90% van de patiënten geneest. Wanneer het insulinoom niet volledig kan worden verwijderd en de symptomen aanhouden, kunnen verschillende geneesmiddelen (zoals streptozocine en octreotide Handelsnaam
Sandostatine
) effect hebben.

Gastrinoom

Een gastrinoom is een tumor die zich meestal in de alvleesklier of de twaalfvingerige darm (het eerste segment van de dunne darm) bevindt en die overmatige hoeveelheden van het hormoon gastrine produceert. Dit hormoon stimuleert de maag om zuur en enzymen af te scheiden, waardoor peptische zweren ontstaan.

De meeste patiënten met een gastrinoom hebben verscheidene tumoren in en rond de alvleesklier. Ongeveer de helft van de tumoren is kwaadaardig. Soms is een gastrinoom onderdeel van een erfelijke stoornis, ‘multipele endocriene neoplasie' (MEN) genaamd, waarbij tumoren uit de cellen van verscheidene endocriene klieren ontstaan, waaronder ook de insulineproducerende cellen van de alvleesklier (insulinoom).

Symptomen en diagnose

De overmaat aan gastrine dat door het gastrinoom wordt afgescheiden, veroorzaakt het syndroom van Zollinger-Ellison (zie Maagaandoeningen:Gastro-oesofageale refluxKader), waarbij de patiënt last heeft van de symptomen van agressieve zweren in de maag, de twaalfvingerige darm en elders in de darm. Maar liefst 25% van de patiënten met het syndroom van Zollinger-Ellison heeft echter geen zweer wanneer de diagnose wordt gesteld. Er bestaat gevaar van perforatie, bloeding en afsluiting van de darm, waardoor levensbedreigende situaties ontstaan. Bij meer dan de helft van de patiënten met een gastrinoom zijn de symptomen niet erger dan die als gevolg van peptische zweren. Bij 25 tot 40% van de patiënten is diarree het eerste symptoom.

Een arts vermoedt een gastrinoom als iemand frequent peptische zweren of verscheidene peptische zweren tegelijk heeft die niet reageren op de gebruikelijke behandelingen van peptische aandoeningen. Bloedonderzoek naar een abnormaal hoge gastrinespiegel is het meest betrouwbare diagnostische onderzoek. Ook maagsapmonsters (verkregen via een dun buisje dat door de neus in de maag wordt ingebracht) geven aan dat de zuurconcentratie zeer hoog is. Om tumoren te lokaliseren gebruiken artsen verschillende beeldvormende technieken, waaronder computertomografie, echografie en arteriografie. Lokalisatie van deze tumoren kan echter moeilijk zijn, omdat ze meestal klein zijn.

Behandeling

Hoge doses protonpompremmers (zie Maagaandoeningen: Behandeling en zie Maagaandoeningen:Gastro-oesofageale refluxTabellen) kunnen effectief zijn bij het verlagen van de zuurconcentratie en om de symptomen tijdelijk te verlichten. Ongeveer 20% van de patiënten die geen multipele endocriene neoplasie hebben, kan worden genezen door operatieve verwijdering van het gastrinoom. Als deze behandelingen geen effect hebben, moet een operatie worden overwogen waarbij de maag volledig wordt weggenomen (volledige gastrectomie). Bij deze operatie wordt de tumor niet verwijderd, maar de gastrine kan niet langer zweren veroorzaken nadat de zuurproducerende maag is verwijderd. Als de maag is verwijderd, zijn dagelijks orale ijzer- en calciumsupplementen en maandelijks injecties met vitamine B12 nodig. De opname van deze voedingsstoffen is namelijk belemmerd wanneer de maagsappen die deze stoffen gereedmaken voor opname niet langer beschikbaar zijn.

Als de kwaadaardige tumoren zich naar andere delen van het lichaam hebben uitgezaaid, kan chemotherapie bijdragen aan vermindering van het aantal tumorcellen en verlaging van de gastrinespiegel. Een dergelijke behandeling leidt echter niet tot genezing van de kanker, die uiteindelijk fataal zal zijn.

Glucagonoom

Een glucagonoom is een tumor van de alvleesklier die het hormoon glucagon (een hormoon dat de bloedglucosespiegel verhoogt) aanmaakt en een kenmerkende huiduitslag veroorzaakt.

Ongeveer 80% van de glucagonomen is kwaadaardig. Ze groeien echter langzaam en veel mensen zijn 15 jaar of langer na de diagnose nog in leven. De gemiddelde leeftijd waarop de eerste symptomen zich voordoen is 50 jaar. Ongeveer 80% van de patiënten met een glucagonoom is vrouw.

Symptomen en diagnose

Een hoge glucagonspiegel veroorzaakt de symptomen van diabetes mellitus (suikerziekte). Vaak treedt gewichtsverlies op. Bij 90% van de patiënten zijn de meest kenmerkende symptomen een chronische roodbruine huiduitslag (necrolytisch erythema migrans) en een gladde, glanzende, fel roodoranje tong. In de mondhoeken kunnen kloven voorkomen. De uitslag, die schilfering veroorzaakt, begint in de lies en breidt zich vervolgens uit naar de billen, onderarmen en benen.

De diagnose wordt gesteld door het vaststellen van een hoge glucagonspiegel en door vervolgens de tumor te lokaliseren met behulp van arteriografie (zie Diagnostisch onderzoek bij lever‑ en galblaasaandoeningen: Beeldvormend onderzoek) en een buikoperatie.

Behandeling

In het ideale geval wordt de tumor operatief weggenomen, waarna alle symptomen verdwijnen. Als verwijdering van de tumor echter niet mogelijk is of als de tumor zich heeft uitgezaaid, kan chemotherapie de glucagonspiegel verlagen en de symptomen verminderen. Door chemotherapie wordt de levensduur echter niet verlengd. Het geneesmiddel octreotide Handelsnaam
Sandostatine
verlaagt ook de glucagonspiegel, kan de huiduitslag doen verdwijnen en de eetlust herstellen, waardoor het gewicht toeneemt. Door octreotide Handelsnaam
Sandostatine
kan de bloedglucosespiegel echter nog sterker stijgen. De huiduitslag kan worden behandeld met zinkcrème. Soms wordt de uitslag bestreden door intraveneuze toediening van aminozuren of vetzuren.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Introductie

Volgende: Goedaardige tumoren van de dunne darm

Illustraties
Tabellen
Disclaimer