Bestel het boek

Print dit onderwerp E-mail dit onderwerp

Polyneuropathie is het gelijktijdig niet goed functioneren van veel perifere zenuwen door het gehele lichaam.

Polyneuropathie kan acuut (met een plotseling begin) of chronisch zijn (geleidelijke ontwikkeling, vaak in de loop van maanden of jaren).

Oorzaken

Acute polyneuropathie heeft veel oorzaken. De oorzaak kan een infectie zijn die wordt veroorzaakt door een toxine dat door bepaalde bacteriën wordt gevormd (zoals bij difterie) of door een auto-immuunreactie (zoals bij het syndroom van Guillain-Barré). Toxische stoffen (waaronder zware metalen als lood en kwik), koolmonoxide en sommige geneesmiddelen kunnen ook acute polyneuropathie veroorzaken. Tot deze geneesmiddelen behoren het anti-epilepticum fenytoïne Handelsnaam
Diphantoine‑Z
Epanutin
, sommige antibiotica (zoals chlooramfenicol Handelsnaam
Globenicol
, nitrofurantoïne Handelsnaam
Furadantine
Furabid
en sulfonamiden), sommige geneesmiddelen die worden gebruikt bij kanker (zoals vinblastine Handelsnaam
Velbe
en vincristine Handelsnaam
Oncovin
) en sommige kalmerende middelen (zoals barbital en hexobarbital). Een tumor, zoals multipel myeloom, kan verantwoordelijk zijn voor acute polyneuropathie door directe ingroei of samendrukking van de zenuwen of door de aanmaak van toxische stoffen.

De oorzaak van chronische polyneuropathie is vaak niet bekend. De meest voorkomende vorm van chronische polyneuropathie is meestal een gevolg van diabetes mellitus, maar ook overmatig alcoholgebruik kan deze vorm veroorzaken. Voedingsdeficiëntie (zoals een tekort aan vitamine B) is een weinig voorkomende oorzaak van chronische polyneuropathie in Europa en de Verenigde Staten, behalve bij ondervoede alcoholisten. Ook bloedarmoede als gevolg van een tekort aan vitamine B12 (pernicieuze anemie) kan chronische polyneuropathie veroorzaken. Andere oorzaken zijn onder meer een traag werkende schildklier (hypothyreoïdie), leverfalen en nierfalen. Zeldzame oorzaken zijn bepaalde soorten kanker, zoals longkanker, en inname van overmatige hoeveelheden vitamine B6 (pyridoxine).

Slechte regulatie van de bloedglucosespiegel bij diabetes mellitus (zie Diabetes mellitus: Introductie) veroorzaakt verschillende vormen van polyneuropathie, die samen worden aangeduid als ‘diabetische neuropathie'. Diabetes mellitus kan overigens ook mononeuropathie of multipele mononeuropathie veroorzaken die tot spierzwakte leidt, meestal van de oog- of bovenbeenspieren.

Bij sommige patiënten is de oorzaak erfelijk.

Symptomen

Acute polyneuropathie (bijvoorbeeld het syndroom van Guillain-Barré) begint plotseling in beide benen en verspreidt zich naar boven naar de armen. De symptomen zijn onder meer spierzwakte en tintelingen of gevoelsverlies.

Bij de meest voorkomende vorm van chronische polyneuropathie wordt alleen het gevoel aangetast. Meestal raken eerst de voeten aangedaan, maar soms zijn het de handen. Opvallende symptomen zijn tintelingen, gevoelloosheid, een branderig gevoel en niet in staat zijn trillingen en de ruimtelijke positie van armen en benen (positiezin) waar te nemen. Omdat de positiezin verloren is gegaan, worden lopen en zelfs staan onvast. Als gevolg daarvan is het mogelijk dat spieren niet meer worden gebruikt, zodat deze uiteindelijk verzwakken en slinken.

De meest voorkomende vorm van diabetische neuropathie, distale polyneuropathie, geeft aanleiding tot pijnlijke tintelingen of een branderig gevoel in handen en voeten. De pijn is 's nachts vaak heviger en kan verergeren door aanraking of door temperatuurveranderingen. Omdat patiënten met chronische neuropathie soms geen temperatuur en pijn kunnen waarnemen, branden zij zich vaak en ontstaan er open zweren door langdurige druk of andere verwonding. Zonder pijn als waarschuwingssignaal bij overbelasting kunnen de gewrichten beschadigd raken (Charcot-gewrichten).

Door polyneuropathie raken vaak de zenuwen van het autonome zenuwstelsel aangetast die de onwillekeurige functies in het lichaam regelen, zoals bloeddruk, hartslag, spijsvertering, speekselvorming en uitscheiding van urine. Kenmerkende symptomen zijn obstipatie, verlies van darm- of blaascontrole (wat tot feces- of urine-incontinentie leidt), seksuele disfunctie en een wisselende bloeddruk – vooral een plotselinge daling van de bloeddruk bij opstaan vanuit zittende positie (orthostatische hypotensie). De huid kan bleek en droog worden en er kan sprake zijn van zweetsecretiestoornissen.

Patiënten met de erfelijke vorm kunnen hamertenen, een hoge voetboog en een gebogen wervelkolom (scoliose) hebben. De afwijkingen in het gevoel en spierzwakte zijn licht. Patiënten met deze aandoening merken deze symptomen soms niet op of beschouwen ze mogelijk als niet belangrijk.

Diagnose

De arts kan polyneuropathie gemakkelijk aan de hand van de symptomen herkennen. Een lichamelijk onderzoek en onderzoeken als elektromyografie en zenuwgeleidingsonderzoek (zie Diagnose van aandoeningen van hersenen, ruggenmerg en zenuwen: Elektromyografie) kunnen aanvullende informatie geven over geen of verminderd gevoel in de voeten. Na het stellen van de diagnose moeten de mogelijk te behandelen oorzaken worden achterhaald. Met bloed- en urineonderzoek kan een aandoening worden opgespoord die de polyneuropathie veroorzaakt (bijvoorbeeld diabetes mellitus, nierfalen of een schildklieraandoening). In zeldzame gevallen is een biopsie van de zenuw noodzakelijk.

Behandeling en prognose

Met behulp van fysiotherapie kan de spierzwakte soms worden verminderd.

De behandeling hangt af van de oorzaak. Wanneer een overmatige inname van vitamine B6 de oorzaak is, kan de aandoening verdwijnen als deze vitamine niet meer wordt gebruikt. Wanneer de neuropathie samenhangt met diabetes mellitus, kan zorgvuldige controle van de bloedglucosespiegel progressie van de aandoening tegengaan en soms de symptomen verminderen. Transplantatie van insulineproducerende cellen in de alvleesklier (eilandcellen (zie Transplantatie: Alvleeskliertransplantatie)) kan soms tot genezing leiden. Behandeling van een multipel myeloom of van lever- of nierfalen kan resulteren in een langzaam herstel. Wanneer polyneuropathie een gevolg is van kanker, kan het noodzakelijk zijn de tumor operatief te verwijderen om samendrukking van de zenuw te verlichten. Wanneer de aandoening een gevolg is van een traag werkende schildklier, wordt schildklierhormoon gegeven.

De prognose voor patiënten met acute of chronische polyneuropathie is afhankelijk van de oorzaak.

Geen pijn: Charcot-gewrichten Wanneer de zenuwen waarmee pijn kan worden waargenomen, beschadigd zijn, is men mogelijk niet meer in staat pijn te voelen. Deze zenuwen kunnen door allerlei aandoeningen beschadigd raken, zoals diabetes mellitus, ruggenmergaandoeningen en syfilis. Mensen bij wie deze zenuwen zijn beschadigd, kunnen ongemerkt een gewricht herhaaldelijk verwonden of zelfs breken. De verwondingen kunnen zich jarenlang voordoen voordat het gewricht niet meer naar behoren functioneert. Zodra dit eenmaal het geval is, kan het gewricht binnen enkele maanden onherstelbaar beschadigd raken. Dit verslechterende functioneren wordt ‘Charcot-gewricht' genoemd (neuropathische gewrichtsaandoening). In de vroege stadia kan de arts Charcot-gewricht verwarren met artrose, omdat het gewricht stijf is en vocht zich erin ophoopt. Gewoonlijk is het gewricht niet pijnlijk of minder pijnlijk dan zou worden verwacht op basis van de ernst van de beschadiging. Als de aandoening echter snel verergert, kan het gewricht uiterst pijnlijk worden. In dit geval is het gewricht gewoonlijk gezwollen door een overmaat aan vocht en door botwoekering. Het gewricht kan er misvormd uitzien, doordat het gebroken is geweest en de gewrichtsbanden zijn uitgerekt, waardoor de botten van hun plaats kunnen schieten. Er kunnen botfragmenten in het gewricht rondzwerven, wat een ruw, schurend geluid veroorzaakt wanneer het gewricht wordt bewogen. Elk gewricht kan worden aangetast, afhankelijk van de plaats waar de zenuw is beschadigd. Dit is in de meeste gevallen de knie of, bij mensen met diabetes, de voet. Vaak is slechts één gewricht aangedaan en meestal niet meer dan twee of drie. De arts krijgt een vermoeden dat er sprake is van een Charcot-gewricht wanneer mensen een zenuwaandoening en gewrichtsproblemen hebben. Gewrichtsbeschadiging is zichtbaar op röntgenfoto's, waarop vaak ook calciumafzettingen en abnormale botgroei worden waargenomen. Soms kan een Charcot-gewricht worden voorkomen door de voeten goed te verzorgen en door verwondingen te vermijden. Behandeling van de onderliggende zenuwaandoening kan de gewrichtsbeschadiging vertragen of zelfs terugdraaien. Diagnosticering en immobilisering van pijnloze fracturen en het spalken van onstabiele gewrichten kan ertoe bijdragen dat de gewrichtsbeschadiging stopt of beperkt blijft. Heup- en kniegewrichten kunnen operatief worden vervangen als de zenuwaandoening niet verergert, maar kunstgewrichten raken vaak voortijdig los.

Syndroom van Guillain-Barré

Het syndroom van Guillain-Barré (acute inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie) is een vorm van polyneuropathie waarbij snel toenemende spierzwakte optreedt die tot verlamming leidt.

De aandoening wordt vermoedelijk door een auto-immuunreactie veroorzaakt: het immuunsysteem van het lichaam valt de myelineschede aan, die het axon van veel zenuwen omgeeft. Bij ongeveer 80% van de patiënten openbaren de symptomen zich 5 dagen tot 3 weken na een lichte infectie, operatie of vaccinatie.

Er zijn twee vormen van het syndroom van Guillain-Barré. Bij de acute vorm ontwikkelt zich snel spierzwakte, bij de chronische vorm geleidelijk.

Symptomen en diagnose

De acute vorm begint meestal in beide benen en breidt zich vervolgens naar boven uit naar de armen. Soms manifesteren de symptomen zich in omgekeerde volgorde. De symptomen zijn onder meer spierzwakte en tintelingen of gevoelsverlies. De spierzwakte is duidelijker aanwezig dan de gevoelsstoornissen. Bij 90% van de patiënten met het syndroom van Guillain-Barré is de zwakte binnen 2 tot 3 weken maximaal. Bij 5 tot 10% worden de spieren die de ademhaling ondersteunen zo zwak dat beademingsapparatuur nodig is. Ongeveer 10% moet intraveneus of via een vanaf de buitenkant ingebrachte maagsonde (gastrostomie) worden gevoed, omdat de gezichtsspieren en de bij het slikken betrokken spieren zijn verzwakt. Bij een zeer ernstige vorm van de ziekte kan de bloeddruk schommelen, kunnen er hartritmestoornissen optreden of raken andere functies die door het autonome zenuwstelsel worden gecontroleerd aangedaan.

In een ongewone variant van de acute vorm, die het ‘syndroom van Miller-Fisher' wordt genoemd, manifesteren zich slechts enkele symptomen: de oogbewegingen raken verlamd, lopen wordt moeilijk en normale reflexen verdwijnen.

Bij de chronische vorm treden symptomen op die vergelijkbaar zijn met die van de acute vorm, maar ze ontwikkelen zich langzamer, meestal over een periode van ongeveer 8 weken. De symptomen zijn van langere duur en kunnen blijvend van aard worden.

De diagnose wordt op het patroon van symptomen en het resultaat van diagnostische onderzoeken gebaseerd. Door analyse van de cerebrospinale vloeistof die is verkregen door een ruggenprik (lumbaalpunctie (zie Diagnose van aandoeningen van hersenen, ruggenmerg en zenuwen:Diagnostisch onderzoek)), elektromyografie, zenuwgeleidingsonderzoek en bloedonderzoek kan de arts andere mogelijke oorzaken van ernstige spierzwakte uitsluiten, zoals transversale myelitis en ruggenmergletsel. Een combinatie van een hoge eiwitspiegel en afwezigheid van ontstekingscellen in de cerebrospinale vloeistof en specifieke uitslagen van elektromyografie vormen een sterke aanwijzing voor het syndroom van Guillain-Barré.

Behandeling en prognose

De acute vorm van het syndroom van Guillain-Barré vereist onmiddellijke ziekenhuisopname, omdat de gezondheidstoestand van de patiënt snel kan verslechteren. Een diagnose is uiterst belangrijk omdat de kans op een goede afloop groter is naarmate eerder met de juiste behandeling wordt begonnen. In het ziekenhuis wordt de patiënt nauwgezet gecontroleerd, zodat de ademhaling zo nodig met beademingsapparatuur kan worden ondersteund. Het verpleegkundig personeel neemt voorzorgsmaatregelen om doorliggen te voorkomen door zachte matrassen te gebruiken en de patiënt elke 2 uur te draaien. Er wordt direct met fysiotherapie begonnen om de gewrichts- en spierfunctie te behouden.

Plasmaferese, waarbij toxische stoffen uit het bloed worden gefilterd (zie Bloedtransfusie:Speciale transfusieprocedures) of een infuus met immunoglobulinen is de beste behandeling. Corticosteroïden worden niet meer gebruikt omdat het nut hiervan niet is bewezen en ze mogelijk de ziekte verergeren.

Aan patiënten met de chronische vorm kunnen om spierzwakte te verminderen wel corticosteroïden worden voorgeschreven. Deze geneesmiddelen kunnen langdurig nodig zijn. Immunoglobulinen, plasmaferese en immunosuppressiva (zoals azathioprine Handelsnaam
Imuran
) kunnen ook zinvol zijn.

Zonder behandeling gaan de meeste patiënten in de loop van een aantal maanden langzaam vooruit. Patiënten die daarentegen in een vroeg stadium worden behandeld, kunnen zeer snel herstellen, binnen een paar dagen of weken. Ongeveer 30% van de volwassen patiënten (en van de kinderen zelfs nog meer) vertoont 3 jaar na het begin van de ziekte nog steeds enige spierzwakte. Gemiddeld overlijdt minder dan 5% van de patiënten in het beginstadium van de ziekte.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003