MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Sarcoïdose

Sarcoïdose (de ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann) is een ziekte waarbij in veel organen een abnormale ophoping van ontstekingscellen (granulomen) ontstaat.

De oorzaak van sarcoïdose is niet bekend. Sarcoïdose kan het gevolg zijn van een infectie of van een abnormale reactie van het immuunsysteem. Erfelijke factoren kunnen een belangrijke rol spelen. Sarcoïdose ontstaat vooral op een leeftijd tussen de 20 en 40 jaar. De ziekte komt het meest voor bij Noord-Europeanen en negroïde Amerikanen, maar kan bij iedereen optreden.

Sarcoïdose wordt door ophopingen van ontstekingscellen (granulomen) gekenmerkt. De ziekte is primair een longaandoening, maar granulomen ontstaan ook in de lymfeklieren, lever, ogen en huid, en minder vaak in milt, botten, gewrichten, skeletspieren, hart en zenuwstelsel. De granulomen kunnen uiteindelijk geheel verdwijnen of in littekenweefsel veranderen.

Symptomen

Veel patiënten met sarcoïdose vertonen geen symptomen. De ziekte wordt dan ook vaak pas ontdekt op een thoraxfoto die om een andere reden wordt gemaakt. Bij de meeste patiënten ontstaan minimale symptomen die niet verergeren. Ernstige symptomen komen zelden voor.

De symptomen van sarcoïdose kunnen sterk variëren, afhankelijk van de plaats van de ziekte en hoever deze zich heeft uitgebreid. Koorts, vermoeidheid, een vage pijn in de borst, een gevoel van ziekzijn (malaise), gewichtsverlies en gewrichtspijn kunnen bij ongeveer eenderde van de patiënten de eerste aanwijzingen zijn dat er een probleem bestaat. Vergrote lymfeklieren komen algemeen voor, maar veroorzaken meestal geen klachten. Tijdens het beloop van de ziekte kunnen koorts en nachtzweten steeds opnieuw optreden.

De long is het orgaan dat het meest door sarcoïdose wordt aangetast. Op een thoraxfoto kunnen op de plaats waar de longen tegen het hart aan liggen of rechts van de luchtpijp vergrote lymfeklieren te zien zijn. Bij sarcoïdose ontstaan er ontstekingsverschijnselen in de longen die uiteindelijk tot littekenvorming en cystevorming kunnen leiden, wat hoesten en kortademigheid kan veroorzaken. Gelukkig komt een dergelijke voortschrijdende littekenvorming niet vaak voor. Bij een ernstige longziekte kan de rechter harthelft uiteindelijk zwakker worden (cor pulmonale (zie Pulmonale hypertensie:IntroductieKader)).

Sarcoïdose komt ook vaak in de huid voor. De aandoening begint vaak met pijnlijke, rode verhevenheden, meestal op de schenen (erythema nodosum (zie Jeuk en niet-infectieuze uitslag: Erythema nodosum)), die gepaard gaan met koorts en gewrichtspijn. Bij langdurig bestaande sarcoïdose kunnen er vlekken (plaques), verhevenheden of knobbeltjes vlak onder de huid ontstaan, met verkleuring van de neus, wangen, lippen en oren (lupus pernio). Lupus pernio komt het meest voor bij negroïde vrouwen.

Bij ongeveer 70% van de patiënten met sarcoïdose worden granulomen in de lever aangetroffen. Deze granulomen geven vaak geen klachten en de lever lijkt normaal te functioneren. Bij minder dan 10% van de patiënten met sarcoïdose is de lever vergroot. Geelzucht door een slecht functionerende lever komt zelden voor. Ook de milt wordt groter.

Bij 15% van de patiënten met sarcoïdose zijn de ogen aangetast. Door uveïtis (ontsteking van bepaalde inwendige oogstructuren) worden de ogen rood en pijnlijk en gaat het gezichtsvermogen achteruit. Door langdurige ontsteking kan de vochtafvoer uit het oog worden belemmerd. Hierdoor ontstaat glaucoom (zie Glaucoom), dat tot blindheid kan leiden. In de conjunctiva (het vlies over de oogbol en aan de binnenkant van de oogleden) kunnen granulomen ontstaan. Deze granulomen veroorzaken meestal geen klachten, maar uit de conjunctiva kan een arts gemakkelijk weefselmonsters voor onderzoek afnemen. Sommige patiënten met sarcoïdose hebben last van droge, pijnlijke en rode ogen. Dit komt waarschijnlijk doordat de traanklieren door de ziekte zijn aangetast en onvoldoende traanvocht produceren om de ogen vochtig te houden.

Granulomen in het hart kunnen angina pectoris of hartfalen veroorzaken. Granulomen nabij het elektrische geleidingssysteem van het hart kunnen mogelijk fatale hartritmestoornissen veroorzaken.

Door de ontsteking kunnen er verspreid over het gehele lichaam gewrichtspijnen ontstaan. De hand- en voetgewrichten worden het meest aangetast. In de botten treedt cystevorming op waardoor nabijgelegen gewrichten opzwellen en drukgevoelig worden.

Sarcoïdose kan de hersenzenuwen aantasten, wat dubbelzien en een afhangende gelaatshelft tot gevolg heeft. Als de hypofyse of de omringende botstructuren zijn aangetast, kan diabetes insipidus ontstaan (zie Aandoeningen van de hypofyse: Centrale diabetes insipidus). De hypofyse maakt geen vasopressine meer, een hormoon dat de nieren nodig hebben om de urine te concentreren, waardoor de patiënt zeer vaak en zeer veel urine moet lozen.

Bij sarcoïdose kunnen hoge calciumspiegels in het bloed en in de urine ontstaan. Deze hoge spiegels treden op doordat sarcoïde granulomen geactiveerd vitamine D produceren. Deze vitamine bevordert de calciumopname vanuit de darm. Bij hoge calciumspiegels in het bloed treden symptomen op als gebrek aan eetlust, misselijkheid, braken, dorst en een abnormaal hoge urineproductie. Als sarcoïdose lang aanhoudt, kunnen de hoge calciumspiegels in het bloed leiden tot nierstenen of kalkafzetting in de nieren en uiteindelijk tot nierinsufficiëntie.

Diagnose

De diagnose ‘sarcoïdose' wordt meestal gesteld door naar kenmerkende veranderingen te zoeken, zoals vergrote lymfeklieren en longweefsel dat er op een thoraxfoto of een CT-scan wazig en als matglas uitziet. Wanneer nader onderzoek nodig is, wordt de diagnose bevestigd door microscopisch onderzoek van een weefselmonster op ontsteking en granulomen. Bij de meeste patiënten is een bronchoscopie met een transbronchiale longbiopsie (zie Symptomen en diagnose van longaandoeningen) de beste methode om een weefselmonster af te nemen. Andere mogelijke bronnen voor weefselmonsters zijn huidafwijkingen, opgezette lymfeklieren vlak onder de huid en granulomen op de conjunctiva. Onderzoek van een van deze weefselmonsters levert in 87% van de gevallen een duidelijke diagnose op. Een leverbiopsie is zelden nodig, ook niet bij aantasting van de lever.

Omdat er bij tuberculose veel veranderingen kunnen optreden die lijken op die van sarcoïdose, worden er ook altijd een tuberculinehuidtest en soms een longbiopsie uitgevoerd om tuberculose uit te sluiten.

Andere methoden om sarcoïdose te diagnosticeren of de ernst ervan vast te stellen zijn onder meer bepaling van de hoeveelheid angiotensine-converterend enzym (angiotensin converting emzyme, ACE) in het bloed, longspoeling en onderzoek van het spoelvocht, en een galliumscintigram van het gehele lichaam. Bij veel patiënten met sarcoïdose is de bloedspiegel van het angiotensine-converterend enzym verhoogd. Het spoelvocht van een long met een actieve sarcoïdose bevat een groot aantal lymfocyten, maar dit is niet specifiek voor sarcoïdose. Omdat een galliumscintigram afwijkingen in de longen of de lymfeklieren laat zien bij een patiënt die op die plaats sarcoïdose heeft, wordt dit onderzoek soms uitgevoerd wanneer de diagnose niet vaststaat.

Bij patiënten met littekenvorming in de longen kan uit longfunctieonderzoek blijken dat de hoeveelheid lucht die de long kan bevatten kleiner is dan normaal. Bij bloedonderzoek kan een laag aantal witte bloedcellen of bloedplaatjes worden gevonden. De immunoglobulinespiegels zijn vaak hoog, vooral bij mensen van het negroïde ras. Als de lever is aangetast, kunnen de spiegels van de leverenzymen, vooral van alkalische fosfatase, verhoogd zijn.

Prognose

Tweederde van de patiënten met longsarcoïdose verbetert spontaan of geneest zonder behandeling. Zelfs vergrote lymfeklieren in de borstholte en uitgebreide ontsteking in de longen kunnen binnen enkele maanden of jaren verdwijnen. Bij 10 tot 30% van de patiënten wordt de ziekte chronisch of verergert de aandoening. Ernstige sarcoïdose buiten de longen (bijvoorbeeld van het hart, het zenuwstelsel, de ogen of de lever) komt bij 4 tot 7% van de patiënten bij het begin van de ziekte voor. De kans op sarcoïdose buiten de longen neemt toe als de ziekte in de longen blijft bestaan.

Patiënten bij wie sarcoïdose tot de borstholte beperkt is gebleven, hebben een betere prognose dan patiënten bij wie sarcoïdose ook elders in het lichaam voorkomt. Patiënten met vergrote lymfeklieren in de borstholte maar zonder longafwijkingen hebben een zeer goede prognose. Degenen bij wie de ziekte met erythema nodosum is begonnen, hebben de beste prognose. Bij ongeveer 50% van de mensen die ooit sarcoïdose hebben gehad, treedt de ziekte opnieuw op.

Ongeveer 10% van de sarcoïdosepatiënten raakt ernstig invalide door beschadiging van de ogen, het ademhalingsstelsel of elders in het lichaam. De meest voorkomende doodsoorzaken zijn ademhalingsinsufficiëntie en cor pulmonale door vorming van littekenweefsel in het longweefsel, gevolgd door longbloedingen als gevolg van een infectie met de schimmel Aspergillus. Deze schimmel groeit vaak in de longcysten die ontstaan bij patiënten met verergerende, chronische longsarcoïdose.

Behandeling

De meeste patiënten met sarcoïdose hoeven niet te worden behandeld. Om ernstige klachten als kortademigheid, gewrichtspijn en koorts te onderdrukken, worden corticosteroïden toegediend. Deze middelen worden ook toegediend in geval van hoge calciumspiegels in het bloed, aantasting van hart, lever of zenuwstelsel, als sarcoïdose ontsierende huidafwijkingen veroorzaakt of oogafwijkingen die niet reageren op oogdruppels met corticosteroïden, of bij aanhoudende verslechtering van de longafwijkingen. Patiënten zonder symptomen dienen geen corticosteroïden te gebruiken. Hoewel de symptomen met corticosteroïden goed te behandelen zijn, kan hiermee niet worden voorkomen dat in de loop der jaren littekenvorming in het longweefsel optreedt. Ongeveer 10% van de patiënten die moeten worden behandeld, reageert niet op corticosteroïden en wordt in plaats daarvan behandeld met chloorambucil Handelsnaam
Leukeran
of methotrexaat Handelsnaam
Emthexate
Ledertrexate
, middelen die zeer effectief kunnen zijn. Hydroxychloroquine Handelsnaam
Plaquenil
is soms zinvol om ontsierende huidafwijkingen tegen te gaan.

Of de behandeling wel of niet aanslaat, kan worden gecontroleerd met thoraxfoto's, CT-scans, longfunctieonderzoek en bepaling van de hoeveelheid calcium of angiotensine-converterend enzym in het bloed. Deze onderzoeken worden regelmatig herhaald om na staken van de behandeling recidieven op te sporen.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Lymfoïde interstitiële pneumonie

Illustraties
Tabellen
Disclaimer