MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Congestieve cardiomyopathie, gedilateerde cardiomyopathie

Congestieve (of gedilateerde) cardiomyopathie is een benaming voor een aantal hartspierziekten waarbij de kamers zijn verwijd en hartfalen met longstuwing optreedt.

Congestieve cardiomyopathie kan op elke leeftijd ontstaan, maar komt vaker voor bij mensen tussen de 20 en 60 jaar. Van de mensen bij wie congestieve cardiomyopathie ontstaat, is ongeveer 10% ouder dan 65 jaar. Deze aandoening komt ongeveer drie keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen en ook drie keer zo vaak bij mensen van negroïde afkomst als bij blanken. Jaarlijks ontstaat deze aandoening bij 5 tot 8 op de 100.000 mensen.

Een van de meest voorkomende oorzaken van congestieve cardiomyopathie is een ernstige coronaire hartziekte. Deze aandoening resulteert in onvoldoende bloedtoevoer naar de hartspier, wat tot blijvende beschadiging en afsterven van hartspierweefsel leidt. Hierdoor kan het hart niet meer zo krachtig pompen. Het afgestorven hartspierweefsel wordt door vezelig (litteken)weefsel vervangen. Het niet-beschadigde deel van de hartspier wordt opgerekt en verdikt (hypertrofisch) als compensatie van de verloren gegane pompwerking. Hoe verder de hartspier wordt opgerekt, des te krachtiger deze gaat samentrekken of pompen, maar dit kan maar tot een bepaald punt. Voorbij dit punt kunnen verdere oprekking en verdikking niet meer voldoende compenseren en ontstaat er congestieve cardiomyopathie met hartfalen.

Congestieve cardiomyopathie kan door een acute ontsteking van de hartspier (myocarditis) als gevolg van een virusinfectie worden veroorzaakt. Deze aandoening wordt ‘virale cardiomyopathie' genoemd. De meest voorkomende oorzaak van virale cardiomyopathie is het Coxsackie-B-virus. Dit virus infecteert en verzwakt de hartspier. Net als bij coronaire hartziekte wordt het verzwakte hart opgerekt doordat het probeert te compenseren, wat resulteert in congestieve cardiomyopathie en vaak in hartfalen. Congestieve cardiomyopathie kan in zeldzame gevallen ook het gevolg zijn van een bacteriële infectie.

Andere oorzaken van congestieve cardiomyopathie zijn onder meer chronische hormonale aandoeningen als lang bestaande en slecht gereguleerde diabetes mellitus of schildklieraandoeningen. Verder kan congestieve cardiomyopathie worden veroorzaakt door het gebruik van bepaalde middelen, in het bijzonder alcohol (bij overmatig gebruik in combinatie met ondervoeding), cocaïne, antidepressiva en enkele chemotherapeutische middelen die bij kanker worden gebruikt. Tot de zeldzame oorzaken van cardiomyopathie behoren zwangerschap en bindweefselaandoeningen als reumatoïde artritis.

Symptomen

De eerste symptomen van congestieve cardiomyopathie zijn gewoonlijk kortademigheid bij inspanning en snel vermoeid raken. Dit is het gevolg van een verzwakte pompwerking van het hart. Men spreekt dan van ‘hartfalen' (zie Hartfalen). Wanneer cardiomyopathie het gevolg van een infectie is, kunnen de eerste symptomen onder meer plotseling optredende koorts en griepachtige verschijnselen zijn. Ongeacht de oorzaak van congestieve cardiomyopathie neemt de hartslagfrequentie uiteindelijk toe, is de bloeddruk normaal of verlaagd, is er sprake van vochtretentie in benen en buik en vullen de longen zich met vocht.

Doordat het hart groter is geworden, kunnen de hartkleppen zich mogelijk niet meer normaal sluiten. De mitralisklep, die zich bevindt in de opening tussen de linker boezem (de bovenste hartholte) en de linker kamer (de onderste hartholte), en de tricuspidalisklep, die zich bevindt in de opening tussen de rechter boezem en de rechter kamer, lekken vaak. Dit lekken veroorzaakt een bepaald geruis, dat de arts met een stethoscoop kan waarnemen. Door beschadiging en oprekking van de hartspier kunnen er afwijkingen in het hartritme (ritmestoornissen) ontstaan. Het lekken van de kleppen en de hartritmestoornissen kunnen de pompfunctie van het hart verder aantasten.

In het vergrote hart stroomt het bloed niet goed door, waardoor het risico van stolselvorming op de hartwanden toeneemt. Dergelijke stolsels kunnen in stukken uiteenvallen (embolieën), die vanuit het hart met het bloed worden meegevoerd naar de bloedvaten elders in het lichaam, die daardoor verstopt raken. Als de bloedtoevoer naar de hersenen geblokkeerd raakt, kan er een cerebrovasculair accident (CVA, ‘beroerte') ontstaan.

Diagnose

De diagnose wordt op de symptomen en de resultaten van een lichamelijk onderzoek gebaseerd. Op een elektrocardiogram (ECG (zie Symptomen en diagnose van hart- en vaatziekten: Elektrocardiografie)) kunnen bepaalde afwijkingen in de elektrische activiteit van het hart zichtbaar zijn. Deze afwijkingen zijn meestal echter onvoldoende om de diagnose te kunnen stellen. Het zinvolste onderzoek is echocardiografie (zie Symptomen en diagnose van hart- en vaatziekten: Echocardiografie en andere echografische procedures), een techniek waarbij met behulp van ultrasone geluidsgolven een afbeelding van het hart wordt gemaakt, omdat hiermee de grootte en de pompfunctie van het hart kunnen worden beoordeeld. De diagnose kan worden bevestigd met behulp van magnetische kernspinresonantie (MRI (zie Symptomen en diagnose van hart- en vaatziekten: Magnetische kernspinresonantie (MRI))), waarmee zeer gedetailleerde beelden van het hart worden verkregen.

Als er toch nog twijfel over de diagnose bestaat, kan hartkatheterisatie (zie Symptomen en diagnose van hart- en vaatziekten: Hartkatheterisatie en coronairangiografie) worden uitgevoerd. Dit is een invasief onderzoek waarmee aanvullende informatie kan worden verkregen over de pompfunctie van het hart en waarmee de diagnose kan worden bevestigd. Met een katheter die tot in het hart wordt opgevoerd, kan de druk in de hartholten worden gemeten. Tijdens de katheterisatie kan ook een weefselmonster (biopt) worden genomen voor microscopisch onderzoek. In een dergelijk weefselmonster zijn soms de kenmerkende microscopische veranderingen zichtbaar die behoren bij bepaalde aandoeningen die congestief hartfalen veroorzaken (zoals een nog maar net ontstane virusinfectie), waarmee de juiste diagnose kan worden gesteld. In de meeste gevallen zijn de resultaten van een biopsie echter niet specifiek genoeg om de diagnose erop te baseren.

Prognose en behandeling

Ongeveer 70% van de patiënten met congestieve cardiomyopathie overlijdt binnen 5 jaar nadat de eerste symptomen zich hebben gemanifesteerd; de prognose verslechtert naarmate de wand van de kamers dunner wordt en het hart minder goed functioneert. Ook afwijkingen in het hartritme duiden op een slechte prognose. De levensverwachting voor mannen is in het algemeen half zo lang als die voor vrouwen en voor mensen van negroïde afkomst ook half zo lang als die van blanken. In ongeveer 50% van de gevallen treedt overlijden plotseling op, waarschijnlijk als gevolg van hartritmestoornissen.

De levensverwachting kan worden verlengd door behandeling van de oorzaak, zoals alcoholmisbruik (door het gebruik van alcohol geheel te staken) of een bacteriële infectie (met antibiotica).

Patiënten die tevens aan coronaire hartziekte lijden, dienen daarvoor mogelijk te worden behandeld. Deze behandeling kan bestaan uit het toedienen van nitraten, bètablokkers of calciumantagonisten (zie Coronaire hartziekte: Behandeling met geneesmiddelen). Calciumantagonisten kunnen echter de kracht waarmee het hart samentrekt verminderen, waardoor het hartfalen waarmee congestieve cardiomyopathie gepaard gaat, kan verergeren. De belasting van het hart kan verder worden verminderd door voldoende rust te nemen en stress te vermijden.

Hartritmestoornissen kunnen worden behandeld met bepaalde geneesmiddelen (antiarrhythmica (zie Hartritmestoornissen: Prognose en behandeling)). De meeste van deze middelen worden in lage doses voorgeschreven. De dosis wordt slechts zeer geleidelijk verhoogd, want in een te hoge dosis kunnen deze middelen de kracht waarmee de hartspier samentrekt verminderen, waardoor het hartfalen verergert.

Hartfalen kan worden behandeld met een angiotensine-converterend-enzymremmer (ACE-remmer), een bètablokker en digoxine Handelsnaam
Lanoxin
, vaak in combinatie met een vochtafdrijvend middel (diureticum (zie Hartfalen: Preventie en behandeling)). Tenzij er een specifieke behandelbare oorzaak van congestieve cardiomyopathie kan worden aangewezen, zal de patiënt uiteindelijk waarschijnlijk aan hartfalen overlijden. Vanwege deze slechte prognose is congestieve cardiomyopathie de meest voorkomende reden voor harttransplantatie (zie Transplantatie: Harttransplantatie). Met een geslaagde harttransplantatie is de aandoening te verhelpen, maar harttransplantaties hebben hun eigen complicaties en beperkingen.

Ongeacht de oorzaak van de congestieve cardiomyopathie worden aan de patiënten vaak antistollingsmiddelen als acenocoumarol voorgeschreven om te voorkomen dat er aan de wanden van de hartholten bloedstolsels ontstaan.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Introductie

Volgende: Hypertrofische cardiomyopathie

Illustraties
Tabellen
Disclaimer