MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Print dit onderwerp

Sectie

Hoofdstuk

Hypertrofische cardiomyopathie

-
-

Hypertrofische cardiomyopathie omvat een groep hartaandoeningen waarbij de wanden van de kamers verdikken (hypertrofiëren) en stug worden, ondanks het feit dat de belasting van het hart niet is verhoogd.

Hypertrofische cardiomyopathie komt in het algemeen even vaak bij mannen als bij vrouwen voor. Onder ouderen komt de aandoening echter vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, voornamelijk doordat vrouwen langer leven dan mannen. Ongeveer 4% van de ouderen lijdt aan deze aandoening.

Hypertrofische cardiomyopathie kan al vanaf de geboorte aanwezig zijn (congenitaal of aangeboren) of op latere leeftijd ontstaan (verworven). Aangeboren hypertrofische cardiomyopathie wordt veroorzaakt door een erfelijke genetische afwijking. Verworven hypertrofische cardiomyopathie kan worden veroorzaakt door aandoeningen als acromegalie (overmatige groei van neus, kin, oren, handen en voeten als gevolg van een te sterke productie van groeihormoon, meestal door een goedaardige tumor in de hypofyse) en een feochromocytoom (een tumor die grote hoeveelheden van het hormoon epinefrine produceert). Ook de erfelijke aandoening neurofibromatose kan hypertrofische cardiomyopathie veroorzaken.

Symptomen en diagnose

Symptomen zijn onder meer flauwvallen (syncope), pijn op de borst, kortademigheid en hartkloppingen als gevolg van een onregelmatige hartslag (hartritmestoornis of aritmie). Flauwvallen, meestal na lichamelijke inspanning, treedt op doordat het hart de hersenen niet van voldoende bloed kan voorzien. Het hart kan niet voldoende bloed leveren door bijvoorbeeld hartritmestoornissen of doordat de verstijfde, verdikte kamer zich niet goed met bloed vult, waardoor er niet voldoende bloed in de slagaders wordt gepompt. De reden van flauwvallen ná lichamelijke inspanning is dat tijdens de inspanning de hartfrequentie toeneemt, waardoor er meer bloed in de slagaders wordt gepompt. Dit biedt enige compensatie voor de verminderde pompwerking. Na de inspanning vertraagt de hartslag weer en dan is de hoeveelheid bloed die in de slagaders word gepompt, niet meer voldoende om het verminderde pompvermogen te compenseren.

Kortademigheid wordt veroorzaakt doordat zich vocht ophoopt in de longen. Dit gebeurt doordat het verdikte stugge hart zich niet volledig vult met bloed dat van de longen komt, zodat bloed zich in de longaders ophoopt.

Doordat de wanden van de hartkamers dikker worden, kan de mitralisklep (de klep tussen de linker boezem en de linker kamer) zich mogelijk niet normaal sluiten, waardoor er een geringe hoeveelheid bloed teruglekt. Door deze afwijking bestaat er bij patiënten met hypertrofische cardiomyopathie een verhoogd risico van infectieuze endocarditis (zie Infectieuze endocarditis: Introductie). Bij sommige patiënten belemmert de verdikte spier de uitstroom van het bloed uit het hart onder de aortaklep; deze vorm staat bekend als ‘hypertrofische obstructieve cardiomyopathie' (HOCM). De obstructieve vorm van cardiomyopathie heeft bijzondere operatieve behandelingsmethoden.

De arts kan soms op grond van lichamelijk onderzoek al de diagnose ‘hypertrofische cardiomyopathie' vermoeden. Met een stethoscoop zijn bijvoorbeeld kenmerkende harttonen te beluisteren. De beste methode om de diagnose te bevestigen is echocardiografie (zie Symptomen en diagnose van hart- en vaatziekten: Echocardiografie en andere echografische procedures). Daarnaast zijn ook een elektrocardiogram (ECG (zie Symptomen en diagnose van hart- en vaatziekten: Elektrocardiografie)) en een thoraxfoto zinvol. Alleen als een operatie wordt overwogen, kan hartkatheterisatie (zie Symptomen en diagnose van hart- en vaatziekten: Hartkatheterisatie en coronairangiografie), een invasief onderzoek, worden verricht om de druk in de hartholten te meten.

Prognose en behandeling

Per jaar overlijdt ongeveer 4% van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie. De dood treedt meestal plotseling in, vermoedelijk ten gevolge van een hartritmestoornis. Overlijden ten gevolge van chronisch hartfalen komt minder vaak voor. Mensen die te horen krijgen dat ze aan deze erfelijke aandoening lijden, kunnen bij bestaande kinderwens genetisch advies inwinnen.

Als de aandoening door acromegalie wordt veroorzaakt, kan een synthetisch hormoon, octreotide, worden gebruikt om de productie van groeihormoon te remmen. Als een feochromocytoom de oorzaak is, kan een alfa- of bètablokker (zie Hoge bloeddruk: Behandeling) worden voorgeschreven om de effecten van epinefrine tegen te gaan. Ook kan de hormoon producerende tumor operatief worden verwijderd of met radiotherapie worden vernietigd.

De behandeling van hypertrofische cardiomyopathie is primair erop gericht de weerstand van het hart zodanig te verminderen dat het zich tussen de samentrekkingen in steeds volledig met bloed vult. De meest gebruikte geneesmiddelen voor dit doel zijn bètablokkers en calciumantagonisten, afzonderlijk of in combinatie toegediend. Beide middelen verminderen de contractiekracht van de hartspier, zodat het hart minder sterk samentrekt. Daardoor kan het hart zich beter met bloed vullen en als de verdikte spierwand de uitstroom van bloed belemmerde, wordt deze belemmering geheel of ten dele opgeheven. Ook zorgen bètablokkers en calciumantagonisten ervoor dat de hartfrequentie daalt, waardoor het hart meer tijd krijgt om zich te vullen.

Verwijdering van een deel van de verdikte hartspier (myectomie) kan de uitstroom van het bloed uit het hart bevorderen. Dit kan op twee manieren worden uitgevoerd. De ene mogelijkheid is injectie per katheter van 100% alcohol in het verdikte septum, zodat het weefsel ter plaatse gedeeltelijk afsterft. Hierdoor ontstaat meer ruimte voor de bloedstroom. De andere mogelijkheid is het wegsnijden van een gedeelte van het septum, waarvoor een openhartoperatie nodig is. Beide operaties worden alleen uitgevoerd als, ondanks gebruik van geneesmiddelen, invaliderende symptomen blijven bestaan.

Voorafgaand aan een tandheelkundige of chirurgische behandeling (zie Infectieuze endocarditis: Behandeling en prognose) worden meestal antibiotica toegediend om het risico van infectieuze endocarditis te verminderen.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Disclaimer